1、哪些囊肿适宜行穿刺硬化治疗?肝囊肿、肾囊肿、脾囊肿、盆腔淋巴囊肿、卵巢单纯性囊肿、巧克力囊肿等都可以进行穿刺硬化治疗。2、囊肿硬化治疗的适应症有哪些?(1)肝、脾、肾囊肿直径>5cm;囊肿产生压迫症状或影响所在脏器功能者;囊肿合并囊内出血或感染者;(2)盆腔淋巴囊肿直径4~5cm,经长时间观察不吸收者;(3)卵巢巧克力囊肿直径≥3cm,穿刺路径能避开盆腔大血管、肠管及膀胱等重要脏器;3、囊肿硬化治疗的禁忌症有哪些?(1)存在严重心、肺等重要脏器疾患,不能配合治疗者;(2)有严重出血倾向者;(3)穿刺入路有大血管等重要结构不能避开者;(4)肝、肾囊肿与胆管或肾盂交通者;(5)囊肿性质不明者或囊性肿瘤;(6)患有急性外阴炎、阴道炎者、未婚者、有生殖道畸形者,不宜经阴道途径穿刺;4、囊肿治疗的方法有哪些?囊肿的常用治疗方法有:(1)传统开腹手术开窗引流或剥离术;(2)腹腔镜下开窗引流或剥离术;(3)囊肿穿刺硬化治疗。5、什么是超声介入囊肿穿刺硬化治疗?超声引导下囊肿穿刺硬化治疗始于70年代,即在实时超声的监视或引导下,局麻后将穿刺针刺入囊肿中心,先抽尽囊液,随后向囊内注入无水酒精或聚桂醇等硬化剂凝固囊壁。6、囊肿硬化治疗的优势有哪些?超声介入囊肿硬化治疗具有全程可视、安全精准、价格低廉、并发症轻微、创伤微小、恢复快等特点,临床治愈率达90%以上。且对于复发的囊肿可以再次进行治疗,已成为各种囊肿首选的微创治疗方法。7、囊肿硬化治疗的并发症有哪些?囊肿硬化治疗虽为微创手术,但仍属有创治疗。少数患者可能会出现疼痛、出血、感染或酒精吸收反应等。通常并发症发生率很低,且多轻微。8、术后早期注意事项有哪些?术后应卧床休息,至少观察2小时,超声检查无局部出血和腹腔内出血,生命体征平稳后方能离院。9、术后如何复查?囊肿硬化治疗后早期缩小多不明显或无变化,最初一个月甚至还略有增大。一般建议术后3个月、6个月、12个月复查彩超,观察囊肿吸收情况。10、如何判断疗效?评判标准: (1)治愈:3个月至1年囊肿完全消失;(2)显效:3个月至1年囊肿最大直径较治疗前缩小1/2;(3)好转:3个月至1年囊肿最大直径缩小不足治疗前的1/2;(4)无效:1年以后囊肿大小无变化或增大。病例展示:图1、54Y,女性患者,20151124治疗前肝囊肿大小100mm×80mm。图2、20160219复查囊肿仅剩4mm×3mm大小。箭头所示区域为治疗前、后囊肿。南通市第三人民医院本文系龚念梅医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
疑难罕见病中心神经科学论坛10月16日论坛导读:原发性家族性脑钙化(PFBC)是一组以双侧对称性基底节区钙化,亦可累及小脑齿状核、半卵圆中心、大脑皮质、中脑和脑桥等其他脑区为特征的神经系统遗传性疾病,伴运动障碍、构音障碍、癫痫发作、共济失调、认知功能障碍以及心境障碍、强迫症等神经精神症状,具有高度临床异质性和遗传异质性,血清钙、血清磷、甲状旁腺激素(PTH)、碱性磷酸酶(ALP)等均于正常水平。本文拟对原发性家族性脑钙化诊断标准、基因型与临床表型相关性、治疗等方面进展进行概述。诊断标准原发性家族性脑钙化具有高度临床异质性,可终身无症状,也可于不同年龄段发病,表现为严重程度不一、临床症状各异的神经精神症状,因此,有学者认为临床症状并非诊断必要条件。既往报道的致病基因明确的原发性家族性脑钙化患者,临床症状外显率仅为61%(95%CI:0.560-0.720),而影像学外显率达100%。作为诊断依据,影像学敏感性较高,但原发性家族性脑钙化的影像学表现缺乏特异性,表现为双侧基底节区钙化,伴或不伴其他脑区受累,这一特点也可见于正常老龄化过程或继发于代谢性、自身免疫性、线粒体相关等50余种病因。因此,准确区分生理性或病理性钙化以及排查其他可能病因对诊断至关重要。Nicolas等于2013年率先提出一种评分体系,对CT显示的颅内钙化灶进行量化评价,该方法对18个脑区进行评价,即左侧和右侧豆状核、左侧和右侧尾状核、左侧和右侧丘脑、左侧和右侧大脑皮质下白质、左侧和右侧内囊、大脑皮质、左侧和右侧小脑半球、小脑蚓部、左侧和右侧中脑、脑桥、延髓,再将各脑区评分相加获得总钙化分数(TCS)。Nicolas等的诊断标准具备以下3项内容:(1)双侧豆状核钙化。(2)总钙化分数大于相应年龄段年龄相关钙化阈值。(3)排除其他可能引起基底节区钙化的疾病,如特发性甲状旁腺功能减退症、假性甲状旁腺功能减退症、线粒体脑肌病(ME)、DiGeorge综合征、Kenny-Caffey综合征、Aicardi-Goutières综合征、Coats叠加综合征、Labrune综合征、Nasu-Hakola病、Cockayne综合征、二氢蝶啶还原酶缺乏症等。该诊断标准具有良好的循证医学基础,但针对的是法国人群,中国人群尚未开展此类研究,不同种族的生理性年龄相关钙化阈值是否存有差异尚待进一步探究。随着致病基因的相继鉴定与克隆,分子诊断技术对明确诊断原发性家族性脑钙化也日趋重要。总结基因检测阳性患者的临床特点可能为制定基因检测相关指南提供指导。2016年,Crütz等提出,根据影像学和年龄预测致病性突变概率,并将脑区分为4个区域,即基底节区(包括尾状核、壳核和苍白球)、丘脑和下丘脑神经核团、小脑、大脑皮质,存在以下情况者提示基因检测结果可能呈阳性:20-40岁患者上述4个区域中至少1个存在双侧钙化灶,或者41-70岁患者上述4个区域中至少2个存在双侧钙化灶。他们在1个原发性家族性脑钙化家系(致病基因为SLC20A2基因)中采用这一方法,其灵敏度为100%、特异度为92.3%。该项诊断技术的准确性尚待在更多的原发性家族性脑钙化家系或散发性患者中验证。基因型与临床表型的相关性原发性家族性脑钙化具有高度临床异质性和遗传异质性,探讨基因型与临床表型的相关性对诊断与治疗的精准化具有重要意义。2013年,Nicolas等在发现原发性家族性脑钙化第2个致病基因PDGFRB后,首次对不同基因型与临床表型的相关性进行研究,共纳入25例携带SLC20A2基因(4例散发性患者,6例来自2个原发性家族性脑钙化家系)或PDGFRB基因(2例散发性患者,13例来自1个原发性家族性脑钙化家系)突变的原发性家族性脑钙化患者,结果显示,二者临床症状无差异,但携带SLC20A2基因突变者总钙化分数高于携带PDGFRB基因突变者。2015年,Tadic等纳入15篇文献(2012年1月1日-2014年5月31日)共179例致病基因(SLC20A2、PDGFRB、PDGFB)明确的原发性家族性脑钙化患者,其中162例来自25个原发性家族性脑钙化家系,SLC20A2基因突变最为常见占66.5%(12例同时携带THAP1基因突变而未纳入统计分析),PDGFB和PDGFRB基因突变分别占17.9%和8.9%,结果显示,所有患者均存在颅内钙化灶,病变部位依次为基底节区(70.6%)、皮质下白质(40.8%)、小脑(34.1%)和丘脑(28.5%);平均发病年龄(27.90±22.30)岁,携带不同致病基因的患者发病年龄差异未达到统计学意义;运动障碍是最常见的临床症状,主要包括帕金森综合征(12%)和肌张力障碍(19%)。2017年,Batla等纳入20篇文献(2012年1月1日-2016年11月7日)共137例致病基因(SLC20A2、PDGFRB、PDGFB、XPR1)明确的原发性家族性脑钙化患者,来自34个原发性家族性脑钙化家系,SLC20A2基因突变最为常见(54.74%,75/137),PDGFB、PDGFRB、XPR1基因突变分别占31.39%(43/137)、9.49%(13/137)和4.38%(6/137),结果显示,与其他致病基因相比,携带SLC20A2基因突变的患者表现为帕金森病的概率更高,且丘脑和齿状核受累更常见;携带PDGFB基因突变的患者伴头痛的概率更高,但进一步研究显示,在大多数家系中这一症状并未与疾病共分离,提示二者可能不存在因果关系;携带PDGFRB基因突变的患者发病年龄更早、头痛和抑郁症状更常见,但差异未达到统计学意义;携带XPR1基因突变的患者出现认知功能障碍的概率更高、大脑皮质受累更常见,由于XPR1基因是新发现的致病基因且纳入的病例数较少,携带该基因突变的患者临床特点尚待进一步研究。上述研究均存在一定局限性,如选择偏倚、某些致病基因的纳入病例数较少、不同研究对临床表型的描述无统一规范等。随着相关术语的规范化,更多个案报道和人群筛查的研究,将有助于进一步明确基因型与临床表型的相关性,为原发性家族性脑钙化的诊断与治疗提供指导。治疗目前,原发性家族性脑钙化主要以对症治疗为主,包括左旋多巴治疗帕金森综合征、抗癫痫药物(AEDs)控制癫痫发作等,然而尚无有效方法可以阻断或延缓颅内钙化进展。Manyam采用钙拮抗剂尼莫地平进行治疗,效果不甚理想。二膦酸盐类药由于其在骨骼重建相关疾病(如Paget病、骨质疏松症、多发性骨髓瘤、恶性肿瘤骨转移等)中的广泛应用,获得研究者们的青睐。二膦酸盐类药可以抑制钙和无机磷沉积,阻断非结晶型磷酸钙转变为羟基磷灰石,延缓磷灰石结晶进一步聚集,此外,二膦酸盐类药还可以透过血-脑屏障,这一特性使其成为绝佳的候选药物。自1998年Loeb率先采用二膦酸盐类药依替膦酸钠治疗1例原发性家族性脑钙化患者后,陆续有研究者进行类似尝试,发现部分患者某些临床症状有所改善,但颅内钙化程度并无变化。由于存在样本量少、对照组缺乏、随访时间短等局限性,依替膦酸钠的疗效仍不确定,尚待进一步研究证实。近年来,随着致病基因的相继发现和相关功能研究的逐步深入,有助于阐明原发性家族性脑钙化的分子遗传学机制,可能为研发新的治疗方法提供思路。小结综上所述,原发性家族性脑钙化是一种具有高度临床异质性和遗传异质性的神经变性病。鉴别生理性钙化与病理性钙化是诊断原发性家族性脑钙化的要点和难点。目前已鉴定和克隆出4种致病基因,即SLC20A2、PDGFRB、PDGFB和XPR1,相关功能研究提示其发病机制可能与细胞内外无机磷转运障碍和血-脑屏障损害相关。由于研究纳入的样本量较少、选择偏倚、描述用语不规范等局限性,原发性家族性脑钙化基因型与临床表型的相关性尚不确定,尚待进一步研究。目前主要以对症治疗为主。未来随着更多致病基因的鉴定和相关功能研究的开展,对原发性家族性脑钙化将有更深入的认识,有助于进一步规范诊断流程、阐明分子遗传学机制、明确基因型与临床表型的相关性、研发有效的治疗方法等。来源:陈悠, 岑志栋, 罗巍. 原发性家族性脑钙化研究进展[J]. 中国现代神经疾病杂志, 2017, 17(7).
美国糖尿病学会(American Diabetes Association,ADA)制定的“糖尿病医学诊疗标准”,是规范临床医师管理糖尿病临床实践的权威指南,旨在为临床医师、研究人员和患者等增加理论知识、激发科学研究,为糖尿病临床管理实践等提供依据。根据最新研究结果进行年度更新,《2018年ADA糖尿病医学诊疗标准》发布在Diabetes Care 增刊上。ADA指南编委会特别指出,自2018年起ADA指南将打破“每年一更新”的模式,只要有最新证据或法规变化且这些变化有必要加入指南时,将会随时对指南进行更新。第一部分:指南更新要点一、糖尿病分型与诊断1.糖尿病诊断和检查中要合理选用HbA1c检测由于HbA1检测的潜在局限性,比如血红蛋白变异、红细胞更新速度发生变化和HbA1c测定受到干扰时,要考虑采用避免干扰的方法或血浆血糖的标准诊断糖尿病。2.修改儿童和青少年糖尿病筛查条件将既往“伴有2个或2个以上危险因素进行筛查”改为“伴有1个或1个以上危险因素者即需进行筛查”,旨在能够更及时准确地识别儿童和青少年糖代谢异常患者。上述危险因素包括:母亲有孕前糖尿病或妊娠糖尿病病史;2型糖尿病家族史(一级亲属或二级亲属);种族(美洲原住民、美籍非裔、拉丁裔、美籍亚裔、太平洋岛民);有胰岛素抵抗体征或与胰岛素抵抗相关疾病(黑棘皮病、高血压、血脂异常、多囊卵巢综合征或出生体重小于胎龄)。二、综合医学评估和合并症评估重新设计和组织“综合医学评估表”(表1纳入初诊和随访评估的推荐频次)。表1.糖尿病综合医学评估的组成部分(初诊和复诊)在糖尿病合并症中,新增胰腺炎和男性低睾酮症。指出患有内科难治性慢性胰腺炎、需要进行全胰切除术的患者,应考虑自体胰岛移植以预防术后糖尿病的发生;对于伴有性腺功能减退症状和体征的男性糖尿病患者,应考虑测定其血清睾酮水平。三、生活方式管理新指南强调生活方式干预,要以患者为中心,要考虑个体化。新增对不同人群体力活动种类和时间的推荐(表2)。四、预防或延缓2型糖尿病修改糖尿病前期使用二甲双胍的推荐:最新推荐内容为“对于糖尿病前期患者,特别BMI>35kg/m2,年龄<60岁和有妊娠期糖尿病史的妇女,应该考虑服用二甲双胍预防2型糖尿病”。取消“进行了生活方式干预但HbA1c仍然升高的患者”该条标准。五、血糖控制目标1.推荐CGM可用于所有血糖不达标的成人1型糖尿病患者,而非既往限定的≥25岁;2.新指南对美国食品药品管理局(FDA)批准用于成人的瞬感CGM设备进行了描述;3.为明确低血糖分类,将低血糖(级别1)由“血糖预警值”更名为“低血糖预警值”。六、降糖药物治疗方案更新成人2型糖尿病患者降糖治疗路径,纳入关于动脉粥样硬化性心血管疾病(ASCVD)患者的推荐(图1)。图1.2型糖尿病患者合并ASCVD的降糖治疗路径新增表3,总结常见降糖药物的降糖作用、临床效能及成本效益等特点。表3.2型糖尿病降糖药物的药物特异性和患者因素七、心血管疾病及危险因素管理1.血压管理方面新增建议:所有患糖尿病的高血压患者应在家测量血压,以帮助识别隐匿性高血压或白大衣高血压,改善用药行为;2.血脂管理方面,基于有/无ASCVD进行危险分层,修改他汀类药物的治疗推荐(表4)。八、微血管并发症和糖尿病足护理1. 肾脏病变方面:新增急性肾损伤(AKI)内容;2. 视网膜病变方面:新增推荐:在降低增殖性糖尿病视网膜病变患者的视力丧失风险中,抗血管内皮生长因子兰尼单抗非劣效于传统全视网膜激光光凝治疗;3. 糖尿病足方面:新增高压氧治疗糖尿病足溃疡的各种证据内容。九、老年糖尿病管理新增推荐,强调老年人个体化药物治疗的重要性,目的是降低低血糖风险、避免过度治疗,并在维持HbA1c达标的同时,尽可能简化治疗方案。十、妊娠合并糖尿病管理新增推荐:1型和2型糖尿病女性,于妊娠早期(妊娠第12 周)后至婴儿出生期间服用低剂量阿司匹林(60~150mg/d),以降低先兆子痫发生风险。第二部分:指导临床应用一、将以病人为中心原则贯彻于糖尿病综合管理各环节之中ADA标准向来侧重以患者为中心。2016年强调共同决策,以患者个人习惯、价值观为基础,设立能满足个体需求的管理目标;2017年新增“综合医学评估和合并症评估”章节,强调以患者为中心的综合诊疗评估及合并症评估;2018新版ADA标准进一步强调以患者为中心,提出更个性化的生活方式管理,强调无论是哪种生活方式管理,临床医师需要为患者提供个性化的评估并制定精准化的治疗方案,加强对患者及家属的教育,提高患者在血糖控制中的安全性和有效性。ADA标准所强调的“以患者为中心”原则,均是为了深化临床医师对2型糖尿病复杂性的领会,增进临床医师对糖尿病全面综合管理的认识,以规范临床医生对糖尿病的诊断、治疗和预防,促使临床医师从实际需要及患者个人意愿出发,综合考量给予患者个性化的治疗方案。二、强调有无ASCVD的2型糖尿病降糖治疗路径新版ADA标准“2型糖尿病降糖治疗路径”较2017年“路径”有较大改动。先回顾一下2017年ADA的2型糖尿病降糖治疗路径(图2):图2. 2型糖尿病降糖治疗路径(2017年ADA)2017年ADA标准的两药联合治疗中,在二甲双胍基础上可选用磺脲类、TZDs、DPP-4i、SGLT-2i、GLP-1-RA或基础胰岛素的任意一种进行联合;2018年ADA标准(图1)中纳入了最新的心血管终点试验(cardiovascular outcomes trials,CVOT)结果证据,对采取生活方式干预和二甲双胍治疗3月后HbA1c仍不达标的患者,在进行二联用药时需考虑患者是否存在ASCVD,强调对有ASCVD的2型糖尿病患者,在考虑药物特性和患者因素后,可联合一种被确认可降低主要心血管不良事件和(或)心血管死亡率的降糖药物,包括恩格列净、坎格列净(SGLT2i)、利拉鲁肽(GLP-1-RA)。图1.2型糖尿病患者合并ASCVD的降糖治疗路径对比我国最近更新的中国2型糖尿病防治指南(图3)中的2型糖尿病高血糖治疗路径:图3.2型糖尿病高血糖治疗简易路径(2017CDS)我国2017版新指南二联用药中,未纳入是否存在ASCVD这项考量指标。但在临床实践中,降糖治疗的目标不仅仅是单纯控制血糖,更重要的是减少糖尿病并发症、降低死亡风险,从而改善患者的远期预后。糖尿病是ASCVD独立危险因素,因此血糖管理是T2DM合并ASCVD患者综合管理策略中的重要组成部分。对于这类患者,在血糖管理中若能兼顾降糖有效性和心血管安全性,在药物选择中优先考虑具有心血管获益证据的降糖药物必然能让这类患者的获得更长期的益处。因此在临床实践中,尽管我国未对此作出明确要求,但在有条件的医疗机构仍可借鉴2018年ADA标准所推荐的药物选择路径。参考文献:[1]Introduction: Standards of Medical Care in Diabetes-2018[J]. Diabetes Care, 2018, 41(Suppl 1):S1.[2]Marathe P H, Gao H X, Close K L. American Diabetes Association Standards of Medical Care in Diabetes 2017[J]. Journal of Diabetes, 2017, 9(4):320.[3]贾伟平. 中国2型糖尿病防治指南(2017年版)[J]. 中华医学会糖尿病学分会, 2017.转载自医咖会
营养治疗是糖尿病治疗的基础,糖尿病的治疗过程离不开饮食控制,但控制并不是不吃。很多患者在诊断出糖尿病后,常常不敢吃肉、吃饭、吃水果,长期饮食不合理,更不利于病情的控制。 这些认识上的误区,急需科学的指导。《中国糖尿病膳食指南(2017)》应运而生,指南中为糖尿病患者的膳食管理提供了八大推荐意见。 今天,就来给大家解读指南内容。 糖尿病膳食指南 8条核心内容 01 吃、动平衡,合理用药,控制血糖,维持健康体重 合理控制能量 选用复合糖类:碳水化合物占45-60%,选择低升糖指数(GI)食物; 控制脂肪摄入:脂肪占20-30%; 选用优质蛋白:蛋白质占15-20%,一般情况下蛋白质摄入量0.8 g/(kg·d); 丰富维生素及矿物质:维生素D3、B1、B2、E、Mg、Zn等; 增加膳食纤维摄入:推荐摄入量为25-30 g/d,或10-14g/1000kcal;可每天补充膳食纤维粉、益生菌。 合理保持运动 以有氧运动为主:做操、慢跑、快走、广场舞等,每次20-60分钟。 每周至少进行5天中等强度的身体活动,累计150分钟,每天最好6000步。减少久坐。 02 主食定量,粗细搭配,全谷物、杂豆类占1/3 主食包括米面杂粮等谷类,各种薯类及杂豆类。 杂粮杂豆中富含的膳食纤维促进肠道蠕动,延缓消化速度,对降低餐后血糖大有裨益。 因此,用薯类部分代替精白米面,或者杂粮杂豆饭是非常健康的主食模式。 03 多吃蔬菜、水果适量,种类、颜色要多样 保证餐餐有蔬菜,每天300-500g,深色蔬菜应占有1/2以上,其中绿叶菜不少于70g。 水果每天200g左右,宜两餐间食用低升糖指数的水果品种,如桃、李子、苹果、梨、橘、柚等。 果汁不能代替水果,不仅膳食纤维减少,且维生素VC被大大破坏。 04常吃鱼禽,蛋类和畜肉适量,限量加工肉类 适量摄入鱼禽蛋瘦肉,能有效控制血糖的快速升高,平均每天120-200g。 每周不超过4个鸡蛋、或每两天1个鸡蛋,吃鸡蛋不弃蛋黄。 少吃腌制、烘烤、烟熏、酱卤等加工肉制品。 05 奶类豆类天天有,零食加餐合理选择 保证每日300g液态奶或者相当量的奶制品的摄入。 重视大豆及其制品的摄入,具有高优质蛋白低热量低脂肪的特点。 坚果是要重点提醒的一类健康零食,每天15g以内(手心一小撮)。 甜味剂可选择山梨醇、木糖醇等。 06 清淡饮食,足量饮水,限制饮酒 每日食用盐不超过6g,烹调用油25-30g。限盐同时要警惕酱菜、腌制品、熟食、卤味、调味料等食材中的添加盐。 足量饮水,每日1500-1700ml,推荐饮用白开水;饮料可选淡茶或咖啡。 饮酒后容易发生低血糖,是因为乙醇在体内代谢可减少来自糖原异生途径的糖量,还会抑制升糖激素释放,使糖负荷后胰岛素分泌增加,对用胰岛素、降糖药治疗的糖尿病患者,更易发生低血糖。 07 定时定量,细嚼慢咽,注意进餐顺序 调整进餐顺序,先喝汤 → 蔬菜 → 肉 → 饭,细嚼慢咽。 控制进餐速度,早晨15~20分钟,中晚餐30分钟,餐次安排视病情而定。 专注于体会饱腹感,有利于控制进食量。 08 注意自我管理,定期接受个体化营养指导 注重饮食控制、规律锻炼、遵医用药、监测血糖、足部护理及高低血糖预防和处理等六方面的自我管理。 定期接受营养医师或营养师的个性化专业指导,频率至少每年四次。 Tips:除了普通糖尿病患者,妊娠合并糖尿病的孕妇也越来越多,对母亲和胎儿均有较大影响,容易发生巨大儿、早产、流产,且孕妇以后发生糖尿病的概率也很高。So,定期接受营养师的个体化专业指导很有必要。
耳石症是周围性眩晕中发病率最高的一种疾病,复位治疗是耳石症的主要治疗措施。耳石症患者成功复位治疗后,体位变化后眩晕及眼震消失,但有部分患者仍有残余头昏、走路不稳的症状,需要药物和前庭康复治疗。前庭康复:是指反复暴露于某种诱发刺激下会导致前庭系统对该刺激病理性反应的降低。也是就让患者身体去习惯某种刺激带来的眩晕,身体会进行调整,习惯了之后就不会这么难受了。康复产生的调整很快、也很准确。原因:1.耳石器官病变:部分患者由于耳石器官(椭圆囊或球囊)存在病变,继发耳石脱落异位至半规管内,引发半规管功能紊乱出现眩晕。患者半规管内的耳石虽然成功复位,但耳石器官本身病变所致功能的紊乱,其恢复仍需要一定时间。2.耳石复位不彻底:由于耳石复位不彻底,半规管内或管壁上粘附着少许细小耳石颗粒,或嵴帽上粘附有残余的细小耳石颗粒。细小耳石的持续轻微重力牵拉虽然不足以诱发明显的位置性眩晕及眼震,但是表现出头晕及走路不稳。治疗:1.药物治疗:敏使朗(甲磺酸倍他司汀片)能有效扩张椎-基底动脉系统及其内耳、前庭、迷路微循环系统血管,从而增加耳蜗和前庭血流量;可有效缩短耳石症患者残余头晕的持续时间。2.Brandt-Daroff前庭康复训练:是临床常用的耳石症前庭康复治疗方法。Brandt-Daroff康复训练能有效改善常规复位后残余头晕及不稳感的症状,其机制可能为体位变换中机械力使耳石分散溶解,同时增强前庭中枢的代偿功能,从而缓解眩晕症状,减轻残留头晕。Brandt-Daroff康复训练方法如下:
随着对耳石症认识的普及,越来越多的耳石症患者被识别出来,并得到了专业的手法复位治疗。但总有一些患者,复位后强烈的眩晕得到缓解,但依然会存在低头、抬头时持续数秒的晕眩感觉,诱发时会有比较弱的眼震及眩晕感,但再次复位后效果仍不太明显。对于这类情况,考虑可能与耳石体积较小,较轻,在内淋巴管内得不到有效流动,或是遗留耳石碎片沉积到嵴帽上,常规复位无法解脱下来。此时我们可以教患者使用Brandt-Draoff康复训练法来使眩晕得到缓解。这种方法并不是使耳石回到原来位置,而是通过训练使得大脑适应耳石脱落带来的一系列变化,从而不再有眩晕感觉。具体图示如下:第一个位置:患者坐位,头朝前方;第二个位置:头朝左转45度,迅速向右倒下,头保持倾斜45度朝上看,保持30秒,如果出现眩晕,等待眩晕停止;第三个位置:回到坐位,保持30秒,如果出现眩晕,等待眩晕停止;第四个位置:头朝右转45度,迅速向左倒下,头保持倾斜45度朝上看,保持30秒,如果出现眩晕,等待眩晕停止;第五个位置:回到坐位,保持30秒,如果出现眩晕,等待眩晕停止。以上为一个循环,大约用时2分钟,每次重复5个循环,用时大约10分钟。每天3次,根据病情,直至眩晕停止。如果眩晕持续2周仍不缓解,请及时就医再次评估。
定义 良性阵发性位置性眩晕(BPPV),俗称“耳石症”,是最常见的外周性前庭疾病。BPPV是一种相对于重力方向的头位变化所诱发的、以反复发作的短暂性眩晕和特征性眼球震颤为表现的外周性前庭疾病,常具有自限性,易复发。 流行病学 BPPV检查技术的快速发展和诊断标准的不断完善导致不同时期的流行病学数据差异较大,目前为止报道的年发病率为(10.7~600)/10万,年患病 率约1.6%,终生患病率约2.4%。BPPV占前庭性眩晕患者的20%~30%,男女比例为1:1.5~1:2.0,通常40岁以后高发,且发病率随年龄增长呈逐渐上升趋势。 临床分类 目前尚无统一的分类标准,可按照病因和受累半规管进行分类。 一、按病因分类 1.特发陛BPPV:病因不明,约占50%~97%。 2.继发性BPPV:继发于其他耳科或全身系统性疾病,如梅尼埃病、前庭神经炎、特发性突聋、中耳炎、头部外伤、偏头痛、手术后(中耳内耳手术、口腔颌面手术、骨科手术等)以及应用耳毒性药物等。 二、按受累半规管分类 1.后半规管BPPV:最为常见,约占70%~90%,其中嵴帽结石症约占6.3%。 2.外半规管BPPV(水平半规管BPPV):约占10%~30%。根据滚转试验(roll test)时出现的眼震类型可进一步分为向地性眼震型和离地性眼震型,其中向地性眼震型占绝大部分。 3.前半规BPPV:少见类型,约占I%~2%。 4.多半规管BPPV:为同侧多个半规管或双侧半规管同时受累,约占9.3%~12%。 发病机制 BPPV确切的发病机制尚不清楚,目前公认的学说包括以下两种。 一、管结石症 椭圆囊囊斑上的耳石颗粒脱落后进入半规管管腔,当头位相对于重力方向改变时,耳石颗粒受重力作用相对半规管管壁发生位移,引起内淋巴流动,导致壶腹嵴嵴帽偏移,从而出现相应的体征和症状。当耳石颗粒移动至半规管管腔中新的重力最低点时,内淋巴流动停止,嵴帽回复至原位,症状及体征失。 二、嵴帽结石症 椭圆囊囊斑上的耳石颗粒脱落后黏附于壶腹嵴嵴帽,导致嵴帽相对于内淋巴的密度改变,使其对重力敏感,从而出现相应的症状及体征。 临床表现 典型的BPPV发作是由患者相对于重力方向改变头位(如起床、躺下、床上翻身、低头或抬头)所诱发的、突然出现的短暂性眩晕(通常持续不超过1 min)。其他症状可包括恶心、呕吐等自主神经症状,头晕、头重脚轻、漂浮感、平衡不稳感以及振动幻视等。 诊断 一、诊断标准 1.相对于重力方向改变头位后出现反复发作的、短暂的眩晕或头晕(通常持续不超过1 min)。 2.位置试验中出现眩晕及特征性位置性眼震。 3.排除其他疾病,如前庭性偏头痛、前庭阵发症、中枢性位置性眩晕、梅尼埃病、前庭神经炎、迷路炎、上半规管裂综合征、后循环缺血、体位性低血压、心理精神源性眩晕等。 二、眼震特征 (一)概述 1.潜伏期:管结石症中,眼震常发生于激发头位后数秒至数十秒,而嵴帽结石症常无潜伏期。 2.时程:管结石症眼震短于l min,而嵴帽结石症长于1 min。 3.强度:管结石症呈渐强.渐弱改变,而嵴帽结石症可持续不衰减。 4.疲劳性:多见于后半规管BPPV。 (二)各类BPPV位置试验的眼震特点 1.后半规管BPPV:在Dix—Hallpike试验或侧卧试验(side—lying test)中患耳向地时出现带扭转成分的垂直上跳性眼震(垂直成分向上,扭转成分向下位耳),由激发头位回复至坐位时眼震方向逆转。 2.外半规BPPV:(1)眼震分型|:①水平向地性:若双侧滚转试验均可诱发水平向地性眼震 (可略带扭转成分),持续时间
很多临床情况需要进行幽门螺杆菌治疗,现有多种治疗幽门螺杆菌感染的方案,但最佳治疗方案目前尚未明确。杭州市第一人民医院消化科周益峰副主任医师为大家总结概括了最新的国际上幽门螺旋杆菌治疗的指南。现在分享给大家。欢迎批评指正,也可以到专家门诊进一步的沟通。对于初始治疗,如果人群中克拉霉素耐药率小于15%,我们建议以质子泵抑制剂(PPI)、阿莫西林(1g,一日2次)和克拉霉素(500mg,一日2次)的三联疗法治疗10日至2周(Grade 2B)。我们建议仅在青霉素过敏的患者中用甲硝唑(500mg,一日2次)代替阿莫西林,因为甲硝唑的耐药很普遍,可能会降低疗效(Grade 2B)。虽然四联疗法可作为初始治疗,但我们建议主要将其作为再治疗方案(Grade 2B)或用于克拉霉素耐药率高的地区(≥15%)。四联疗法包括有一种质子泵抑制剂(PPI)一日2次给药,加铋剂(525mg,一日4次)和2种抗生素(甲硝唑250mg,一日4次和四环素500mg,一日4次)或者市售的包含有枸橼酸铋钾、甲硝唑和四环素的复方胶囊,一日4次给药,治疗10-14日。只要联合一种PPI,初始治疗使用以铋剂为基础的四联疗法治疗1周就足够。如果四环素不可用,应用多西环素(100mg,一日2次)替代。对于幽门螺杆菌治疗一个疗程失败的患者,我们建议要么采用不同药物组合的其他三联疗法,或者采用更受推荐的四联疗法(Grade 2B)。再治疗方案受初始治疗影响,如果可能的话,一般应该避免使用克拉霉素和以前用过的抗生素。对于2次幽门螺杆菌治疗均失败的患者,应加强其用药的依从性。可以做细菌培养和抗生素药敏试验以指导后续治疗。对于补救治疗,我们通常使用左氧氟沙星(250mg)、阿莫西林(1g)和一种PPI,每种均一日2次给药,持续2周。
病例介绍 患者,男,60岁,因冠心病2个月,使用抗血小板药物后出现柏油样不成形稀便3次,每次约200 ml,于2013年5月10日收入我院。该患者于2个月前诊断为冠心病并植入冠脉药物涂层支架1枚,坚持服用肠溶阿司匹林100mg/d,波立维75 mg/d,辛伐他汀20mg/d等药物。入院后给予检查:红细胞3.1×1012/L,血红蛋白78g/L,血小板79×109/L,血压90/60 mm Hg,胃镜示:十二指肠球部溃疡,慢性胃炎,诊断为十二指肠球部溃疡伴出血。立即停用阿司匹林、波立维等药物,嘱禁食水,给予心电监护、吸氧、补液、静脉输入奥美拉唑,氨甲苯酸0.3 g+酚磺乙胺3.0 g+10%氯化钾1.0 g+5%葡萄糖溶液500ml静脉滴注止血治疗,每天1次。第3天9:00患者病情加重,出现柏油便1次,约300 ml,呼吸急促,心电监护示心率120次/min,血压80/50 mm Hg ,呼吸27次/min,血氧饱和度为90%~93%,考虑仍有继续消化道出血情况,急查血红蛋白60 g/L,红细胞2.6×1012/L,继续扩容、补充血容量,静脉输注红细胞2 U。4d后,患者消化道出血逐渐停止,继续观察。确认无活动性出血一周时,给予波立维75mg,1次/d。患者病情稳定,未再出现便血,大便潜血阴性。于住院20d后出院。1个月后随访,患者继续服用波立维,未再服用阿司匹林,未再出现消化道出血。大量临床研究已证实抗血小板治疗对血栓栓塞性疾病一级和二级预防的益处。目前小剂量阿司匹林(75~150mg/d)广泛用于冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)、脑血管疾病和外周动脉疾病的治疗。抗血小板药物是一柄“双刃剑”,阿司匹林通过抑制环氧化酶,一方面抑制血小板活化和血栓形成,另一方面损伤消化道黏膜,导致溃疡形成和出血,严重时可致患者死亡;其他抗血小板药物如氯吡格雷也能加重消化道损伤,联合用药时损伤更为严重。本文针对抗血小板药物消化道损伤的预防和治疗做一介绍。阿司匹林导致消化道损伤的机制包括局部作用和全身作用,而ADP受体拮抗剂氯吡格雷可阻碍已受损消化道黏的愈合。阿司匹林导致的消化道不良反应包括从轻微消化不良到致命性消化性溃疡出血和穿孔。研究表明,阿司匹林可使消化道损伤危险增加2~4倍。氯吡格雷(75 mg/d)与阿司匹林(100mg/d)导致消化道出血的危险相似。当阿氯吡格雷联合应用时,消化道出血发生率明显高于单用1种抗血小板药物,其风险增加2~3倍。抗血栓药物广泛应用于心脑血管疾病防治,即使小剂量阿司匹林也可能增加消化道损伤危险,氯吡格雷可加重消化道损伤,阿司匹林与氯吡格雷联合应用时危险性更高。一、抗血小板药物所致的消化道损伤的临床表现及特点(一)临床表现阿司匹林的不良反应以消化系统为主,其中以上消化道损伤更常见。近年发现,接受双联抗血小板治疗并且多数联合应用PPI(质子泵抑制剂,如奥美拉唑等)的患者,下消化道出血的发生率明显高于上消化道出血。1.常见症状:恶心、呕吐、上腹不适或疼痛、腹泻、呕血、黑便等。2. 常见病变:消化道黏膜糜烂、溃疡、威胁生命的消化道出血及穿孔,以及较少见的肠狭窄等。阿司匹林所致溃疡的临床特点包括:老年女性多见,多为无痛性,胃溃疡较十二指肠溃疡更多见,易发生出血及穿孔。(二)抗血小板药物与消化道损伤1.发生时间:服药后12个月内为消化道损伤的多发阶段,3个月时达高峰。2.与剂量的关系:在一定范围内阿司匹林的抗血栓作用并不随剂量增加而增加,但消化道损伤风险却随剂量加大而明显增加。服用阿司匹林剂量>200mg/d的患者与<100mg< font="">/d的患者比较总出血事件发生率增加了3倍。因此,建议长期使用阿司匹林时应选择最低有效剂量(75~100mg/d)。3.与剂型的关系:从机制上看,阿司匹林肠溶片较非肠溶片对胃黏膜的直接损伤作用小,但目前尚无泡腾片或肠溶片较平片明显降低阿司匹林消化道损伤危险的临床证据。4.与年龄的关系:老年患者是抗血小板药物消化道损伤的高危人群,年龄越大,危险越大,低剂量阿司匹林相关的上消化道出血风险随年龄增长而增加(年龄每增加1岁,消化道出血发生率增加2.3%)。使用小剂量阿匹林(75mg/d)的患者消化性溃疡穿孔的发生率:年龄≤65岁者为0.1‰;年龄>65岁者为1.07‰。而抗血小板药物治疗又以老年人居多,且疗效肯定,在使用时应权衡利弊。5.与幽门螺旋杆菌(Hp)感染的关系:Hp感染可加重阿司匹林的消化道损伤作用,根除Hp可降低有溃疡出血病史患者溃疡复发的风险。因此,在开始长期抗血小板治疗之前,建议有条件的患者应检测并根除Hp。6.联合用药:抗血小板药物联合应用或抗血小板药物与抗凝药物联合使用会使上消化道出血的风险增加2~7倍。急性冠脉综合征(ACS)患者往往需联合使用多种抗血小板和(或)抗凝药物,此时尤其应注意消化道损伤风险的评估与预防。核心提示:阿司匹林所致消化道损伤的初期症状易被忽视,故一旦出血危险较高,对于有用药史的患者,不应忽视任何症状及体征变化。阿司匹林导致的消化道损伤风险随患者年龄和药物剂量增加而明显增加,合并Hp感染和联合用药也增加其危险性。 二、长期抗血小板药物治疗患者消化道损伤的筛查与预防1.规范抗血小板治疗的适应证:抗血小板药物在减少血栓事件的同时发生出血不良反应难以完全避免,故只有获益大于出血风险时才推荐使用。阿司匹林在心血管疾病二级预防的获益远超过风险,即阿司匹林减少心血管病死亡事件明显多于严重出血事件。但是,对于阿司匹林在心血管病一级预防中的地位还存在争议。目前,国内外指南一致建议应该根据患者的心血管病危险分层,选择中高危患者给予阿司匹林。例如,欧洲指南建议下列患者不应使用阿司匹林作为一级预防用药:既无心血管病,也无肾功能不全或心血管病高危因素的高血压患者;不伴动脉粥样硬化性疾病的糖尿病患者。在心血管病二级预防中,应合理控制抗血栓药物联合应用的时间以降低出血风险,尽量减少抗血栓药物的长期联合应用,包括不同抗血小板药物以及抗血小板与抗凝药物的联合。2.消化道损伤的高危人群:研究表明,65岁以上人群较之65岁以下人群从抗血小板治疗中获益更多,但高龄也是消化道损伤的独立危险因素。对于65岁以上的老年人,尤其在应用双联抗血小板治疗时,建议长期使用阿司匹林的剂量不要超过100 mg/d。既往有消化道疾病史的患者出现消化道损伤的危险性明显增加,发生过消化性溃疡出血的患者其危险增加13倍。3.合理联合应用抗血栓药物:阿司匹林与其他抗血小板或抗凝药物联合应用明显增加严重出血发生的危险,主要以消化道出血为主。因此,对于消化道损伤的高危人群应该避免联合抗血栓治疗。抗凝治疗(华法林或肝素)不会直接导致消化道损伤,但会加重消化道出血的风险。长期联合应用口服抗凝药物华法林及抗血小板药物时,应将药物剂量调整至最低有效剂量,即阿司匹林为75~100mg/d,氯吡格雷为75mg/d,华法林剂量将国际标准化比值(INR)目标值定在2.0~2.5,但对于机械瓣膜置换术后者可能需要更高强度的抗凝治疗。4.筛查与根除Hp:对于长期服用小剂量阿司匹林的患者,Hp感染是消化道出血的独立危险因素,根除Hp可降低溃疡和出血的复发。建议在长期抗血小板治疗前检测Hp,阳性者应请示消化科医师给予根除。5.应用H2受体拮抗剂(H2RA)预防消化道损伤:对服用阿司匹林(75~325mg/d)的患者,法莫替丁可预防胃十二指肠溃疡和糜烂性食管炎的发生,但比PPI差,其优点是费用较低,对不能使用PPI的患者可考虑应用法莫替丁。法莫替丁与氯吡格雷之间无药物相互作用,且同时有保护胃黏膜的作用。应避免使用西咪替丁,因其为CYP2C19强效抑制剂,可影响氯吡格雷的活化。6.应用PPI预防消化道损伤: PPI明显降低服用阿司匹林和(或)氯吡格雷患者所致消化道损伤的发生率。在随机对照临床试验中,PPI可使双联抗血小板治疗患者消化道出血减少87%。PPI是预防抗血小板药物相关消化道损伤的首选药物,建议根据患者具体情况,决定PPI联合应用的时间,高危患者可在抗血小板药物治疗的前6个月联合使用PPI,6个月后改为H2RA或间断服用PPI。核心提示:(1)为减少抗血小板药物的消化道损伤,应规范使用抗血栓药物,并按流程对高危患者进行评估和筛查;(2)严格掌握长期联合应用抗血栓药物的适应证,并调整至最低有效剂量;(3)建议对长期服用抗血小板药物的患者筛查并根除Hp,对高危患者同时给予有效抑酸药物,首选PPI,不能耐受PPI者,可给予H2RA。三、PPI与氯吡格雷的联合应用1.药理学上,不同PPI与氯吡格雷的相互作用存在差异。2.氯吡格雷联合PPI可显著减少消化道不良反应,临床研究并未发现心血管病事件上的显著差异,但实验室研究表明某些PPI可影响氯吡格雷的抗血小板作用。3.在抗血小板药物治疗的同时如需联合PPI,应尽量避免使用奥美拉唑或埃索美拉唑。四、抗血小板药物消化道损伤的处理1.停用抗血小板药物:发生消化道损伤时是否停用抗血小板药物,需根据消化道损伤的危险和心血管病的危险个体化评价。如果患者仅表现为消化不良症状,可不停用抗血小板药物而给予抑酸药;如患者发生活动性出血,常需停用抗血小板药物直到出血情况稳定。但某些患者因停用抗血小板药物会增加血栓事件风险,尤其是ACS、植入裸金属支架1个月内、药物涂层支架6个月内的患者,建议尽量避免完全停用抗血小板药物。患者联合使用多种抗血小板和抗凝药物时,如果发生出血,应考虑减少药物种类和剂量。当严重消化道出血威胁生命时,可能需要停用所有的抗凝和抗血小板药物,停药3~5 d后,如出血情况稳定,可重新开始使用阿司匹林或氯吡格雷,尤其是心血管病高危风险的患者。阿司匹林导致的消化道出血在经过PPI治疗和(或)内镜下止血后,在严密监测下至少观察24 h,如没有发生再出血,可重新开始抗血小板治疗,但需与PPI联合用药,同时密切监测患者出血复发的可能。2.关于替代治疗:美国心脏病学学会(ACC)指南下调了因消化道损伤不能耐受阿司匹林的冠心病患者可以采用氯吡格雷替代的证据等级。对于溃疡出血复发危险较高的患者,不建议用氯吡格雷替代阿司匹林,而应该给予阿司匹林和PPI联合治疗。3.消化道损伤的治疗:应选择PPI、H2RA和黏膜保护剂,其中PPI是预防和治疗阿司匹林相关消化道损伤首选药物。必要时输血或内镜下止血。急性、严重出血的患者需暂时停用抗血小板药物,并严格掌握输血适应证,对血液动力学稳定、血细胞比容>25%或Hb>80g/L的患者可暂不输血。经过积极治疗严重出血仍然不能控制,必要时可输血小板。4.Hp根除治疗:所有需长期服用抗血小板药物的患者建议检测并根除Hp。目前推荐PPI、克拉霉素、阿莫西林加铋剂的四联疗法,疗程10~14d.。核心提示:(1)发生消化道损伤后是否停用抗血小板药物需权衡患者的血栓和出血风险;(2)对于阿司匹林导致的消化道溃疡、出血患者,不建议氯吡格雷替代阿司匹林,建议阿司匹林联合PPI;(3)发生溃疡、出血的患者,应积极给予抑酸药和胃黏膜保护剂,首选PPI,并根除Hp,必要时输血。总 结○阿司匹林是心脑血管疾病患者长期抗血栓治疗的基石,包括一级预防和二级预防。阿司匹林导致的致命性消化道损伤的比例很低,平均每5000例接受阿司匹林治疗的患者中出现1例呕血,而阿司匹林每治疗1000例患者每年减少19例严重心脑血管事件。因此,对于有适应证的患者应坚持长期抗血小板治疗,同时采取适当措施避免和减少消化道损伤发生。○阿司匹林长期使用的最佳剂量为75~100 mg/d,小剂量阿司匹林也可导致消化道损伤,不同剂型阿司匹林引起消化性溃疡及消化道出血的危险无明显差异。○ADP受体拮抗剂(如氯吡格雷)可加重消化道损伤。○消化道出血的高危人群:≥65岁、消化道溃疡或出血病史、合并Hp感染、联合抗血小板治疗或抗凝治疗、联合使用NSAIDs、糖皮质激素类药物治疗的患者。○对于长期服用抗血小板药物的高危人群应筛查并根除Hp,可联合应用PPI或H2RA进行防治,首选PPI。○发生消化道损伤后是否停用抗血小板药物需平衡患者的血栓和出血风险。出血稳定后尽早恢复抗血小板治疗。○对于阿司匹林所致的溃疡、出血患者,不建议氯吡格雷替代阿司匹林治疗,推荐阿司匹林联合PPI治疗。○服用氯吡格雷的患者需联合使用PPI时,尽量避免使用奥美拉唑及埃索美拉唑。○双联抗血小板治疗时,如需合用PPI,建议连续使用不超过6个月,此后可换用H2RA或间断使用PPI。○临床医生和患者均需注意监测长期服用抗血小板药物治疗时的消化道损伤,注意有无黑便,定期行粪便潜血及血常规检查。
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病,临床症状多在2周左右达到高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效。疾病分类:该病包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinatingpolyneuropathies,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motoraxonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy,AMSAN)、Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome,MFS)、急性泛自主神经病()和急性感觉神经病(acutesensory neuropathy,ASN)等亚型。一、诊断(一)急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP):AIDP是GBS中最常见的类型,也称经典型GBS,主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。1.临床特点:(1)任何年龄、任何季节均可发病。(2)前驱事件:常见有腹泻和上呼吸道感染,包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染,疫苗接种,手术,器官移植等。(3)急性起病,病情多在2周左右达到高峰。(4)弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢发展,数日内逐渐加重,少数患者病初呈非对称性;肌张力可正常或降低,腱反射减低或消失,而且经常在肌力仍保留较好的情况下,腱反射已明显减低或消失,无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍,以面部或延髓部肌肉无力常见,且可能作为首发症状就诊;极少数患者有张口困难,伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力,导致呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍,下肢疼痛或酸痛,神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。2.实验室检查:(1)脑脊液检查:①脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一,多数患者在发病几天内蛋白含量正常,2~4周内脑脊液蛋白不同程度升高,但较少超过1.0s/L;糖和氯化物正常;白细胞计数一般<10×106/L。②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。③部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。(2)血清学检查:①少数患者出现肌酸激酶(CK)轻度升高,肝功能轻度异常。②部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性。③部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体,抗巨细胞病毒抗体等。(3)部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌。(4)神经电生理:主要根据运动神经传导测定,提示周围神经存在脱髓鞘性病变,在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床相结合进行解释。电生理改变的程度与疾病严重程度相关,在病程的不同阶段电生理改变特点也会有所不同。神经电生理诊断标准:①运动神经传导:至少有2根运动神经存在下述参数中的至少1项异常:A.远端潜伏期较正常值延长25%以上;B.运动神经传导速度较正常值减慢加%以上;C.F波潜伏期较正常值延长20%以上和(或)出现率下降等;D.运动神经部分传导阻滞:周围神经近端与远端比较,复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)负相波波幅下降20%以上,时限增宽<15%;E.异常波形离散:周围神经近端与远端比较,CMAP负相波时限增宽15%以上。当CMAP负相波波幅不足正常值下限的20%时,检测传导阻滞的可靠性下降。远端刺激无法引出CMAP波形时,难以鉴别脱髓鞘和轴索损害。②感觉神经传导:一般正常,但异常时不能排除诊断。③针电极肌电图:单纯脱髓鞘病变肌电图通常正常,如果继发轴索损害,在发病10天至2周后肌电图可出现异常自发电位。随着神经再生则出现运动单位电位时限增宽、高波幅、多相波增多及运动单位丢失。(5)神经活体组织检查:不需要神经活体组织检查确定诊断。腓肠神经活体组织检查可见有髓纤维脱髓鞘现象,部分出现吞噬细胞浸润,小血管周围可有炎性细胞浸润。剥离单纤维可见节段性脱髓鞘。3.诊断标准:(1)常有前驱感染史,呈急性起病,进行性加重,多在2周左右达高峰。(2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力,重症者可有呼吸肌无力,四肢腱反射减低或消失。(3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。(4)脑脊液出现蛋白一细胞分离现象。(5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。(6)病程有自限性。4.鉴别诊断:如果出现以下表现,则一般不支持GBS的诊断:①显著、持久的不对称性肢体肌无力。②以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍。③脑脊液单核细胞数超过50×10e6。④脑脊液出现分叶核白细胞。⑤存在明确的感觉平面。需要鉴别的疾病包括:脊髓炎、周期性麻痹、多发性肌炎、脊髓灰质炎、重症肌无力、急性横纹肌溶解症、白喉神经病、莱姆病、卟啉病周围神经病、癔症性瘫痪以及中毒性周围神经病,如重金属、药物、肉毒毒素中毒等。(二)急性运动轴索性神经病(AMAN):AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。1.临床特点:(1)可发生在任何年龄,儿童更常见,男女患病率相似,国内患者在夏秋发病较多。(2)前驱事件:多有腹泻和上呼吸道感染等,以空肠弯曲菌感染多见。(3)急性起病,平均在6—12d达到高峰,少数患者在24—48h内即可达到高峰。(4)对称性肢体无力,部分患者有脑神经运动功能受损,重症者可出现呼吸肌无力。腱反射减低或消失与肌力减退程度较一致。无明显感觉异常,无或仅有轻微自主神经功能障碍。2.实验室检查:(1)脑脊液检查:同AIDP。(2)血清免疫学检查:部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂GM1、GD1a抗体,部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性。(3)电生理检查:电生理检查内容与AIDP相同,诊断标准如下:①运动神经传导:A.远端刺激时CMAP波幅较正常值下限下降20%以上,严重时引不出CMAP波形,2-4周后重复测定CMAP波幅无改善。B.除嵌压性周围神经病常见受累部位的异常外,所有测定神经均不符合AIDP标准中脱髓鞘的电生理改变(至少测定3条神经)]。②感觉神经传导测定:通常正常。③针电极肌电图:早期即可见运动单位募集减少,发病1-2周后,肌电图可见大量异常自发电位,此后随神经再生则出现运动单位电位的时限增宽、波幅增高、多相波增多。3.诊断标准:参考AIDP诊断标准,突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累,并以运动神经轴索损害明显。(三)急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN):AMSAN以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。1.临床特点:(1)急性起病,平均在6—12 d达到高峰,少数患者在24~48 h内达到高峰。(2)对称性肢体无力,多有脑神经运动功能受累,重症者可有呼吸肌无力,呼吸衰竭。患者同时有感觉障碍,甚至部分出现感觉性共济失调。常有自主神经功能障碍。2.实验室检查:(1)脑脊液检查:同AIDP。(2)血清免疫学检查:部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂抗体。(3)电生理检查:除感觉神经传导测定可见感觉神经动作电位波幅下降或无法引出波形外,其他同AMAN。(4)腓肠神经活体组织检查:腓肠神经活体组织病理检查不作为确诊的必要条件,检查可见轴索变性和神经纤维丢失。3.诊断标准:参照AIDP诊断标准,突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。(四)Miller Fisher综合征(MFS):与经典GBS不同,以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。1.临床特点:(1)任何年龄和季节均可发病。(2)前驱症状:可有腹泻和呼吸道感染等,以空肠弯曲菌感染常见。(3)急性起病,病情在数天至数周内达到高峰。(4)多以复视起病,也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹,部分患者有眼睑下垂,少数出现瞳孔散大,但瞳孔对光反应多数正常。可有躯干或肢体共济失调,腱反射减低或消失,肌力正常或轻度减退,部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力,四肢远端和面部麻木和感觉减退,膀胱功能障碍2.实验室检查:(1)脑脊液检查:同AIDP。(2)血清免疫学检查:部分患者血清中可检测到空肠弯曲菌抗体。大多数MFS患者血清CQlb抗体阳性。(3)神经电生理检查:感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降,传导速度减慢;脑神经受累者可出现面神经CMAP波幅下降;瞬目反射可见R,、如潜伏期延长或波形消失。运动神经传导和肌电图一般无异常。电生理检查非诊断MFS的必需条件。3.诊断标准:(1)急性起病,病情在数天内或数周内达到高峰。(2)临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状,肢体肌力正常或轻度减退。(3)脑脊液出现蛋白·细胞分离。(4)病程呈自限性。4.鉴别诊断:需要鉴别的疾病包括与CQ。。抗体相关的Bickerstaff脑干脑炎、急性眼外肌麻痹、脑干梗死、脑千出血、视神经脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力等。(五)急性泛自主神经病:较少见,以自主神经受累为主。1.临床特点:(1)前驱事件:患者多有上呼吸道感染及消化道症状。(2)急性发病,快速进展,多在1—2周内达高峰,少数呈亚急性发病。(3)临床表现:视物模糊,畏光,瞳孔散大,对光反应减弱或消失,头晕,体位性低血压,恶心呕吐,腹泻,腹胀,重症者可有肠麻痹、便秘、尿潴留、阳痿、热不耐受、出汗少、眼干和口干等。自主神经功能检查可发现多种功能异常。(4)肌力正常,部分患者有远端感觉减退和腱反射消失。2.实验室检查:(1)脑脊液出现蛋白-细胞分离。(2)电生理检查:神经传导和针电极肌电图一般正常。皮肤交感反应、R—R变异率等自主神经检查可见异常。电生理检查不是诊断的必需条件。3.诊断标准:(1)急性发病,快速进展,多在2周左右达高峰。(2)广泛的交感神经和副交感神经功能障碍,不伴或伴有轻微肢体无力和感觉异常。(3)可出现脑脊液蛋白一细胞分离现象。(4)病程呈自限性。(5)排除其他病因。4.鉴别诊断:其他病因导致的自主神经病,如中毒、药物相关、血卟啉病、糖尿病、急性感觉神经元神经病、交感神经干炎等。(六)急性感觉神经病(ASN):少见,以感觉神经受累为主。1.临床特点:(1)急性起病,在数天至数周内达到高峰。(2)广泛对称性四肢疼痛和麻木,感觉性共济失调,明显的四肢和躯干深、浅感觉障碍。绝大多数患者腱反射减低或消失。(3)自主神经受累轻,肌力正常或有轻度无力。(4)病程为自限性。2.实验室检查:(1)脑脊液出现蛋白一细胞分离。(2)电生理检查:感觉神经传导可见传导速度轻度减慢,感觉神经动作电位波幅明显下降或消失。运动神经传导测定可有脱髓鞘的表现。针电极肌电图通常正常。3.诊断标准:(1)急性起病,快速进展,多在2周左右达高峰。(2)对称性肢体感觉异常。(3)可有脐脊液蛋白一细胞分离现象。(4)神经电生理检查提示感觉神经损害。(5)病程有自限性。(6)排除其他病因。4.鉴别诊断:其他导致急性感觉神经病的病因,如糖尿病痛性神经病,中毒性神经病,急性感觉自主神经元神经病,干燥综合征合并神经病,副肿瘤综合征等。二、治疗(一)一般治疗1.心电监护:有明显的自主神经功能障碍者,应给予心电监护;如果出现体位性低血压、高血压、心动过速、心动过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏时,须及时采取相应措施处理。2.呼吸道管理:有呼吸困难和延髓支配肌肉麻痹的患者应注意保持呼吸道通畅,尤其注意加强吸痰及防止误吸。对病情进展快,伴有呼吸肌受累者,应该严密观察病情,若有明显呼吸困难,肺活量明娃降低,血氧分压明显降低时,应尽早进行气管插管或气管切开,机械辅助通气。3.营养支持:延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳,需给予鼻饲营养,以保证每日足够热量、维生素,防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者,则给予静脉营养支持。4.其他对症处理:患者如出现尿潴留,则留置尿管以帮助排尿;对有神经性疼痛的患者,适当应用药物缓解疼痛;如出现肺部感染、泌尿系感染、褥疮、下肢深静脉血栓形成,注意给予相应的积极处理,以防止病情加重。因语言交流困难和肢体肌无力严重而出现抑郁时,应给予心理治疗,必要时给予抗抑郁药物治疗。(二)免疫治疗1.静脉注射免疫球蛋白(IVIg):推荐有条件者尽早应用。方法:人血免疫球蛋白,400mg·kg-·d-,1次/d,静脉滴注,连续3-5d。2.血浆置换(PE):推荐有条件者尽早应用。方法:每次血浆交换量为30-50ml/kg,在1-2周内进行3-5次。PE的禁忌证主要是严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等;其副作用为血液动力学改变可能造成血压变化、心律失常,使用中心导管引发气胸和出血以及可能合并败血症。3.糖皮质激素:国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效,糖皮质激素和IVIg联合治疗与单独应用IVIg治疗的效果也无显著差异。因此,国外的GBS指南均不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。但在我国,由于经济条件或医疗条件限制,有些患者无法接受IVIg或PE治疗,目前许多医院仍在应用糖皮质激素治疗GBS,尤其在早期或重症患者中使用。对于糖皮质激素治疗GBS的疗效以及对不同类型GBS的疗效还有待于进一步探讨。一般不推荐PE和IVIg联合应用。少数患者在1个疗程的PE或IVIg治疗后,病情仍然无好转或仍在进展,或恢复过程中再次加重者,可以延长治疗时间或增加1个疗程。各种类型的GBS均可以用PE或IVIg治疗,并且有临床有效的报道,但因发病率低,且疾病本身有自愈性倾向,MFS、泛自主神经功能不全和急性感觉型GBS的疗效尚缺少足够的双盲对照的循证医学证据。(三)神经营养:始终应用B族维生素治疗,包括维生素B。、维生素B12(氰钴胺、甲钴胺)、维生素B6等。(四)康复治疗:病情稳定后,早期进行正规的神经功能康复锻炼,以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。三、预后病情一般在2周左右达到高峰,继而持续数天至数周后开始恢复,少数患者在病情恢复过程中出现波动。多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复,少数遗留持久的神经功能障碍。GBS病死率约3%,主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。来源于:中国吉兰巴雷综合征诊治指南:中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组、中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组、中华医学会神经病学分会神经免疫学组;发表于2010年中华神经病杂志.